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O quadro clássico é amenorreia primária em adolescente com desenvolvimento mamário e pilificação pubiana normais, estatura geralmente normal e genitália externa feminina típica . A paciente pode procurar atendimento por ausência de menarca, dificuldade ou impossibilidade de relação vaginal penetrativa, dor pélvica cíclica quando há remanescente uterino funcional, ou ser diagnosticada incidentalmente em investigação de malformação renal .
Conteúdo destinado a profissionais de saúde, para fins educacionais. Confira sempre as recomendações vigentes antes de decidir condutas.